Unidad Clínica de Síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan (SMF) es una enfermedad del tejido conectivo con herencia autosómica dominante que afecta principalmente a los sistemas cardiovascular, ocular y músculo-esquelético. En la mayoría de los casos el síndrome de Marfan está causado por una mutación en el gen de la fibrilina-1 (FBN1), situado en el cromosoma 15 (15q21.1), glicoproteína ampliamente distribuida en tejidos elásticos y no elásticos.
La incidencia estimada de casos es de 1 por cada 5.000-10.000 habitantes. La supervivencia de estos pacientes está principalmente determinada por la severidad de la afectación cardiovascular, siendo la patología aórtica (rotura o disección aórtica) la causa más frecuente de muerte. Tal es su incidencia que se estima que la esperanza de vida en el síndrome de Marfan sin un correcto seguimiento y tratamiento es de 30 años frente a 70 si la atención es la adecuada. Por la diversidad y gravedad de las anomalías que presentan es fácil entender que estos pacientes necesitan la atención de diversos especialistas.
Los pacientes con síndrome de Marfan deben ser diagnosticados y seguidos por un equipo médico multidisciplinar que coordine y oriente las actitudes a tomar.
En consecuencia, hemos creado un grupo multidisciplinar para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de pacientes con síndrome de Marfan, integrado en el seno del Área del Corazón de ICTA. Ésta es la primera Unidad de Marfan puesta en marcha en la sanidad privada en España. Sus integrantes poseen experiencia previa en su dinámica y funcionamiento, y son los gestores de Canal Marfan (web informativa sobre esta enfermedad), que goza de distintivos de calidad de la información (Web de Interés Sanitario, Web Médica Acreditada y suscrita a los principios éticos HONcode).
Esta unidad es posible en ICTA por la disponibilidad de medios materiales que incluyen las más avanzadas tecnologías disponibles en la actualidad, y por la propia composición y la coordinación de profesionales expertos en esta enfermedad, tanto en diagnóstico y manejo médico como en tratamiento quirúrgico. ICTA incorpora a sus servicios las últimas técnicas desarrolladas con excelentes resultados.