«What is the role of surgery in thromboembolic pulmonary hypertension? Pulmonary endarterectomy»

Carlos Porras, Hans-Joachim Schäfers

Cardiocore 2013; 48:65-8.

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) es una complicación tardía del embolismo pulmonar agudo. En la mayoría de los casos el trombo intrapulmonar se degrada a lo largo de varias semanas y las resistencias vasculares se normalizan, pero en el 1 al 4% de los pacientes el material trombótico permanece en las arterias pulmonares implicadas, y en los meses siguientes aparece un tejido cicatricial que obstruye buena parte del lecho arterial.

Los criterios diagnósticos de HPTC incluyen la presencia de hipertensión arterial pulmonar con presión media superior a 25mmHg, en presencia de material trombótico organizado en las arterias pulmonares y después de un mínimo de 3 meses de tratamiento anticoagulante. El pronóstico depende de la severidad de la hipertensión pulmonar y de la capacidad de adaptación del ventrículo derecho. Con una presión pulmonar media superior a 30mmHg la supervivencia a 5 años será del 50%; si la presión pulmonar supera los 50 mmHg, la supervivencia a los 5 años se reduce al 10-20%.

El principal síntoma es la disnea de esfuerzo progresiva, y en ocasiones se diagnostica a los pacientes de asma o de otras enfermedades pulmonares.

La endarterectomía pulmonar es el único tratamiento potencialmente curativo de la HPTC, y por tanto debería realizarse siempre que fuera posible. Por ello, ningún paciente debería etiquetarse de inoperable hasta ser valorado por un cirujano con experiencia en este procedimiento.

En el tratamiento de la HPTC se han empleado diversos medicamentos específicos para la hipertensión pulmonar, habiéndose podido encontrar un efecto beneficioso en algunos pocos pacientes aunque no en todos: la duración del efecto es imprecisa.

El beneficio hemodinámico de la cirugía es impresionante, en nuestra experiencia con 401 pacientes. Las resistencias pulmonares se normalizan en las primeras 48h en más del 50% de los pacientes, y el beneficio es marcado entre el 80 y el 90% de los casos. Tan solo una semana tras la intervención los pacientes notan mejoría con respecto a su capacidad de esfuerzo preoperatoria. Únicamente el 20% de los pacientes seguirán con algún grado de hipertensión pulmonar y de limitación clínica, en ocasiones debido a la coexistencia de comorbilidad (p.ej., EPOC) o a la presencia de enfermedad muy distal. Sin embargo, incluso estos pacientes se benefician clínicamente de la intervención.

Conclusiones

La HPTC es una secuela tardía del embolismo pulmonar agudo habitualmente infradiagnosticada y la única forma de hipertensión pulmonar que se puede curar. Todo paciente con hipertensión pulmonar de origen desconocido debería ser estudiado para descartar una HPTC. La decisión sobre la indicación quirúrgica debería recaer siempre en un cirujano experimentado en esta patología.

«Identification of Reference Genes for Quantitative RT-PCR in Ascending Aortic Aneurysms»

Dominic Henn, Doris Bandner-Risch, Hilja Perttunen, Wolfram Schmied, Carlos Porras, Francisco Ceballos, Noela Rodriguez-Losada, Hans-Joachim Schäfers

PLoS One. 2013;8(1):e54132. doi: 10.1371/journal.pone.0054132. Epub 2013 Jan 11.

La hipertensión y las malformaciones congénitas de la válvula aórtica se asocian con frecuencia a los aneurismas de aorta. Los mecanismos moleculares de la formación de aneurismas en estas circunstancias no se conocen con profundidad. No se conocen “genes de referencia” para estudios de actividad génica en tejido aórtico que no estén influenciados por la morfología de la válvula aórtica y sus consecuencias hemodinámicas, por la dilatación aórtica, la hipertensión o la medicación antihipertensiva. Este estudio determina los genes presentes en el tejido de la aorta ascendente que son independientes de esos parámetros.

Se recogieron muestras de tejido de aortas dilatadas y no dilatadas pertenecientes a 60 pacientes de menos de 70 años y con distintas morfologías de la válvula aórtica (tricúspide no dilatada n = 24, dilatada n = 11; bicúspide no dilatada n = 6, dilatada n = 15; unicúspide dilatada n = 4). De los individuos estudiados 36 eran hipertensos, y 31 tomaban fármacos del grupo de los IECAS o antagonistas de los receptores de la AT1. Las muestras se obtuvieron de la pared de la aorta ascendente en quirófano. Analizamos el nivel de expresión de 32 genes candidatos a ser “genes de referencia” mediante RT-PCR cuantitativa (RT-qPCR). Los diferentes niveles de expresión se analizaron con estadística paramétrica. El análisis de la expresión de estos 32 genes mediante RT-qPCR mostró que los genes EIF2B1, ELF1 y PPIA permanecían constantes en sus niveles de actividad en los distintos grupos estudiados, siendo por tanto insensibles a la morfología de la válvula aórtica, a la dilatación aórtica, la hipertensión o la medicación con IECAs o antagonistas de los receptores de la AT1. Al contrario de otros muchos “genes de referencia” habitualmente empleados, los genes EIF2B1, ELF1 y PPIA no están influenciados por las enfermedades de la aorta o de la válvula aórtica ni por la hipertensión o su tratamiento y por lo tanto son los más apropiados para realizar estudios de expresión génica en el tejido de la aorta ascendente.